Endokrinologie des Kindes- und Jugendalters

I Grundlagen der Endokrinologie.- 1 Hormone: Eigenschaften und Mechanismen ihrer Wirkung.- 1.1 Endokrinologie: erweiterte Definition.- 1.2 Hormonbildung.- 1.2.1 mRNA-Synthese.- 1.2.2 Translation der mRNA.- 1.3 Sekretion und Transport von Hormonen.- 1.4 Mechanismen der Hormonwirkung.- 1.4.1 Proteohormone.- 1.4.2 Steroidhormone.- 1.4.3 Schilddrüsenhormone.- 1.5 Regulation der Hormonausschüttung.- Literatur.- 2 Untersuchungsmethoden in der pädiatrischen Endokrinologie.- 2.1 Anamnese.- 2.2 Klinischer Untersuchungsbefund.- 2.2.1 Allgemeine auxologische Techniken.- 2.2.2 Spezielle auxologische Techniken: Knemometrie.- 2.3 Elektrophysiologische Methoden.- 2.4 Bildgebende Verfahren.- 2.5 Labormethoden.- 2.5.1 Bioassays und Radiorezeptorassays.- 2.5.2 Immunoassays und immunometrische Assays.- 2.5.3 Chromatographische Verfahren.- 2.5.4 Molekulargenetische Verfahren.- Literatur.- II Normale und gestörte Funktionen endokriner Drüsen und Organsysteme.- 3 Hypothalamus-Hypophysen-System.- 3.1 Topographische Anatomie und Prinzipien der funktionellen Verknüpfung.- 3.2 Hypothalamische Hormone und Neurotransmitter.- 3.2.1 Thyreotropin-releasing-Hormon (TRH).- 3.2.2 Gonadotropin-releasing-Hormon (GnRH, LHRH, LH-FSH-RH).- 3.2.3 Somatostatin (GHRIH).- 3.2.4 Wachstumshormon-releasing-Hormon (GHRH).- 3.2.5 Corticotropin-releasing-Hormon (CRH).- 3.2.6 Neuropeptide als Modulatoren und nichtpeptiderge Neurotransmitter.- 3.3 Hypothalamus — Hypophysenvorder-lappen.- 3.3.1 Wachstumshormon.- 3.3.2 Prolaktin.- 3.3.3 Glykoproteinhormone (TSH, LH, FSH, hCG).- 3.3.4 Lipotropin bzw. ACTH.- 3.4 Hypothalamus — Hypophysenhinter-lappen.- 3.4.1 Oxytocin und ADH.- 3.5 Störungen der hypothalamohypo-physären Funktion.- 3.5.1 Dienzephales Syndrom.- 3.5.2 Unterfunktionssyndrome.- 3.5.3 Überfunktionssyndrome.- 3.6 Störungen der hypothalamoneurohypo-physären Achse.- 3.6.1 Unterfunktion: Diabetes insipidus (neurohormonalis).- 3.6.2 Überfunktion: inadequate ADH-Sekretion.- Literatur.- 4 Schilddrüse.- 4.1 Allgemeine Daten.- 4.2 Physiologie.- 4.2.1 Hormone der Schilddrüse.- 4.2.2 Jodstoffwechsel.- 4.2.3 Synthese.- 4.2.4 Hormontransport.- 4.2.5 Stoffwechsel der Schilddrüsenhormone.- 4.3 Die Schilddrüsenfunktion in der Fetalzeit, im Neugeborenen- und Säuglingsalter (M. Klett).- 4.3.1 Entwicklung der fetalen Schilddrüsen-funktion.- 4.3.2 Schilddrüsenfunktion bei Neugeborenen.- 4.4 Schilddrüsenhormone bei Kindern und Jugendlichen.- 4.5 Wirkung der Schilddrüsenhormone.- 4.6 Regulation der Schilddrüsenfunktion.- 4.6.1 Steuerung durch TSH.- 4.6.2 Autonome Regulation.- 4.6.3 Extrathyreoidale Regulation.- 4.6.4 Schilddrüsengröße.- 4.7 Untersuchungsmethoden.- 4.7.1 Lokalisationsdiagnostik.- 4.7.2 Funktionsdiagnostik.- 4.8 Erkrankungen mit Überproduktion von Schilddrüsenhormonen (Hyperthyreosen).- 4.9 Erkrankungen mit fehlender oder unzureichender Hormonproduktion (Hypothyreosen).- 4.9.1 Angeborene Hypothyreose (M. Klett).- 4.9.2 Postnatal erworbene Hypothyreose.- 4.9.3 Klinik der Hypothyreose bei versäumter oder zu später Diagnose.- 4.9.4 Differentialdiagnose.- 4.9.5 Dauertherapie.- 4.10 Entzündliche Erkrankungen der Schilddrüse.- 4.10.1 Akute Thyreoiditis.- 4.10.2 Subakute Thyreoiditis.- 4.10.3 Chronische Thyreoiditis.- 4.11 Schilddrüsenmalignome.- 4.12 Störungen der Schilddrüsenhormon-trägerproteine.- 4.13 Hypothyreotes Koma.- Literatur.- 5 Nebenniere.- 5.1 Hormone der Nebennierenrinde - Synthese und Metabolismus.- 5.1.1 Biosynthese.- 5.1.2 Transport der Nebennierenrinden-hormone im Blut.- 5.1.3 Metabolismus der Nebennierenrinden -hormone.- 5.1.4 Steroidkonzentrationen in Serum und Harn.- 5.2 Regulation der adrenalen Hormon-sekretion.- 5.2.1 Cortisol.- 5.2.2 Aldosteron.- 5.2.3 Androgene.- 5.3 Wirkung der Nebennierenrinden-hormone.- 5.3.1 Glucocorticoide.- 5.3.2 Mineralocorticoide.- 5.3.3 Androgene.- 5.4 Untersuchungsmethoden.- 5.5 Erkrankungen der Nebennierenrinde.- 5.5.1 Cushing-Syndrom.- 5.5.2 Hormonaktive adrenale Tumoren ohne Cushing-Symptomatik.- 5.5.3 Mineralocorticoidsyndrome.- 5.5.4 Erkrankungen mit unzureichender Hormonbildung (Addison-Syndrom).- 5.6 Hormone des Nebennierenmarks.- 5.6.1 Synthese, Metabolismus, Wirkmechanismus.- 5.6.2 Biologische Wirkungen der Katecholamine.- 5.6.3 Phäochromozytom.- 5.6.4 Neuroblastom.- Literatur.- 6 Männliche Keimdrüsen.- 6.1 Fetale Entwicklung.- 6.2 Postnatale Entwicklung und hormonale Regulation.- 6.2.1 Wachstum und Histologie.- 6.2.2 Synthese, Stoffwechsel und Wirkung des Testosterons.- 6.2.3 Regulation der Gonadotropin- Gonaden-Funktion.- 6.3 Klinische Untersuchung.- 6.4 Hormondiagnostik.- 6.5 Störungen der Testisfunktion.- 6.5.1 Primärer Hypogonadismus.- 6.5.2 Sekundärer Hypogonadismus.- 6.5.3 Testisdystopie.- 6.5.4 Tumoren der Testes.- Literatur.- 7 Weibliche Keimdrüsen.- 7.1 Einführung.- 7.2 Entwicklung und Funktion.- 7.2.1 Intrauterin.- 7.2.2 Extrauterin.- 7.2.3 Einfluß des Ovarialzyklus auf Stimmungslage, schulische und berufliche Leistungen.- 7.3 Pathologische Veränderungen.- 7.3.1 Gestörter Deszensus.- 7.3.2 Torsion.- 7.3.3 Infektion.- 7.3.4 Ovarialtumoren.- 7.3.5 Mißbildungen und andere angeborene Defekte.- Literatur.- 8 Nebenschilddrüsen und Vitamin-D-Stoffwechsel.- 8.1 Regulierende Hormonsysteme.- 8.1.1 Calcium- und Phosphathomöostase.- 8.1.2 Calcitonin und verwandte Peptide.- 8.1.3 Vitamin D.- 8.2 Erkrankungen mit Leitsymptom Hypokalzämie.- 8.2.1 Neugeborenenhypokalzämie.- 8.2.2 Hypoparathyreoidismus.- 8.2.3 Pseudohypoparathyreoidismus.- 8.2.4 Reaktiver Hyperparathyreoidismus.- 8.2.5 Differentialdiagnose der Hypokalzämie.- 8.3 Erkrankungen mit Leitsymptom Hyperkalzämie.- 8.3.1 Hyperparathyreoidismus (Hyperplasie, Adenom).- 8.3.2 Tertiärer Hyperparathyreoidismus.- 8.3.3 Metaphysäre Dysplasie Typ Jansen.- 8.3.4 Tumorassoziierte Hyperkalzämien.- 8.3.5 Familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie (FHH).- 8.3.6 Hyperkalzämie bei erhöhter Vitamin-D-Wirkung.- 8.3.7 Differentialdiagnose der Hyperkalzämie.- 8.4 Formen der Rachitis.- 8.4.1 Kaizipenische Rachitisformen.- 8.4.2 Phosphopenische Rachitisformen.- 8.5 Knochenmineralmangel bei Frühgeborenen.- 8.6 Systemische Erkrankungen mit Störung des Mineral- und Knochenstoffwechsels.- 8.6.1 Mineral- und Kineral- undörung bei Lebererkrankungen.- 8.6.2 Mineral- und Kineral- undörung bei Niereninsuffizienz.- 8.7 Diagnostik.- 8.7.1 Calcium, Phosphat und Magnesium.- 8.7.2 Alkalische Phosphatase.- 8.7.3 Osteocalcin.- 8.7.4 Hydroxyprolin.- 8.7.5 Hydroxypyridin.- 8.7.6 Vitamin D und Metabolite.- 8.7.7 Parathormon.- 8.7.8 Zyklisches AMP.- 8.7.9 Belastungstest mit Parathormon.- Literatur.- 9 Langerhans-Inseln des Pankreas.- 9.1 Anatomie der Inselzellen.- 9.2. Physiologie der Inselzellen.- 9.2.1 Insulin.- 9.2.2 Glukagon.- 9.2.3 Somatostatin und andere Inselzellpeptide.- 9.3 Erkrankungen der Inselzellen.- 9.3.1 Überfunktionssyndrome.- 9.3.2 Unterfunktionssyndrome (Diabetes mellitus).- Literatur.- 10 Gastrointestinale Hormone.- 10.1 Einführung.- 10.1.1 Endokrine und parakrine Sekretion.- 10.1.2 Brain-gut-Hormone.- 10.1.3 Molekularbiologische Aspekte.- 10.1.4 Rezeptorstudien.- 10.1.5 Gastrointestinale Hormone und Immunsystem.- 10.1.6 Interaktionen zwischen gastro-intestinalen Hormonen und Nerven.- 10.1.7 Messung gastrointestinaler Hormone.- 10.2 Charakteristik der gastrointestinalen Hormone.- 10.2.1 Sekretin.- 10.2.2 Gastrin.- 10.2.3 Cholecystokinin.- 10.2.4 Somatostatin.- 10.2.5 Gastrisches inhibitorisches Polypeptid.- 10.2.6 Motilin.- 10.2.7 Neurotensin.- 10.2.8 Pankreatisches Polypeptid.- 10.2.9 Enteroglukagon.- 10.2.10 Peptid YY.- 10.2.11 Neuropeptide.- 10.3 Gastrointestinale Hormone in der Diagnostik.- 10.4 Gastrointestinale Hormone in der Therapie.- Literatur.- 11 Hormonregulation des Salz- und Wasserhaushalts.- 11.1 Einleitung.- 11.2 Regulation des Wasserhaushalts.- 11.2.1 Vasopressin.- 11.3 Regulation des Natriumhaushalts.- 11.3.1 Renin-Angiotensin-Aldosteron-System.- 11.3.2 Atriales natriuretisches Peptid.- 11.3.3 Natriuretisches Hormon.- 11.4 Störungen des Natriumchlorid-haushalts.- 11.4.1 Dehydratation.- 11.4.2 Ödeme.- 11.5 Störungen des Wasserhaushalts.- 11.5.1 Hypernatriämie.- 11.5.2 Hyponatriämie.- 11.6 Diagnostik.- 11.6.1 Störung des Natriumhaushalts.- 11.6.2 Störungen des Wasserhaushalts.- 11.7 Therapieprinzipien.- 11.7.1 Störung des Natriumhaushalts.- 11.7.2 Störung des Wasserhaushalts.- Literatur.- III Wachstum und Pubertät.- 12 Physiologie des Längenwachstums.- 12.1 Wachstum als biologisches Grund-phänomen.- 12.2 Wachstumsfördernde Faktoren.- 12.2.1 Allgemeine Faktoren.- 12.2.2 Hormone.- 12.2.3 „Insulin-like growth factors“ (IGF-I, IGF-II).- 12.2.4 IGF-Bindungsproteine (IGFBP).- 12.2.5 Andere das Wachstum und die Gewebedifferenzierung beeinflussende Peptide.- 12.3 „Positive secular growth shift“ - Akzeleration.- 12.4 Dokumentation des Längenwachstums.- 12.4.1 Somatogramm und Perzentilenkurve.- 12.4.2 Somatographisch-klinische Definitionen.- 12.4.3 Knochenalter.- 12.4.4 Wachstumsgeschwindigkeit (Wachstumsrate, „growth velocity“).- 12.4.5 Wachstumsprognose.- 12.4.6 Körperproportionen.- 12.5 Varianten und Grenzsituationen normalen Längenwachstums.- 12.5.1 Allgemeine diagnostische und psychosoziale Aspekte.- 12.5.2 Normaler Kleinwuchs.- 12.5.3 Normaler Großwuchs.- 12.5.4 Konstitutionelle Entwicklungs-verzögerung.- 12.5.5 Konstitutionelle Entwicklungs-beschleunigung.- 12.5.6 Extremvarianten der Wachstumspotenz.- Literatur.- 13 Pathophysiologie und Klinik des gestörten Längenwachstums.- 13.1 Vorbemerkungen zur Diagnostik.- 13.2 Vermindertes Wachstum als fakultatives Symptom nichtendokriner Erkrankungen.- 13.2.1 Mangelernährung.- 13.2.2 Intestinale Erkrankungen.- 13.2.3 Chronische Leberkrankheiten.- 13.2.4 Hypoxämische Erkrankungen.- 13.2.5 Chronische Nierenkrankheiten.- 13.2.6 Dyszerebrale Wachstumsstörung.- 13.2.7 Wachstumsstörungen als Nebenwir-kungen spezieller Therapieverfahren.- 13.2.8 Psychosozial bedingte Wachstums-störung.- 13.2.9 Exogene Ursachen intrauteriner Wachstumsstörungen.- 13.3 Vermindertes Wachstum als obligates Symptom nichtendokriner Erkrankungen.- 13.3.1 Ullrich-Turner-Syndrom.- 13.3.2 Prader-Labhart-Willi-Syndrom.- 13.3.3 Noonan-Syndrom.- 13.3.4 Kinder mit intrauteriner Wachstumsver-zögerung („small for gestational age“).- 13.4 Endokrin bedingtes Minderwachstum.- 13.4.1 Wachstumshormonmangel.- 13.4.2 Sekundär-funktioneller GH-Mangel.- 13.5 Krankhafter Hochwuchs.- 13.5.1 Überproduktion von Wachstums-hormon (hypophysärer Riesenwuchs, Akromegalie).- 13.5.2 Sekundäre Formen übermäßigen Längenwachstums.- 13.5.3 Syndromhafte Entitäten mit Hochwuchs.- Literatur.- 14 Physiologie und klinischer Ablauf der Pubertät.- 14.1 Induktion der Pubertät.- 14.1.1 Allgemeine Faktoren.- 14.1.2 Einflüsse der Epiphyse?.- 14.1.3 Reifungsvorgänge im ZNS: Gonadostat und LHRH-Pulsgenerator.- 14.1.4 Molekulargenetische Aspekte.- 14.1.5 Geschlechtsspezifische Prägung („imprinting“) des ZNS.- 14.2 Klinischer Ablauf der normalen Pubertät.- 14.2.1 Zeitliche Struktur der pubertären Entwicklung.- 14.2.2 Ausprägung der Pubertätsmerkmale.- 14.2.3 Puberale Hautveränderungen.- 14.3 Endokrinologische Merkmale der Pubertätsentwicklung.- 14.3.1 Prinzipien der Feedbackkontrolle.- 14.3.2 Gonadotropine (LH, FSH).- 14.3.3 Gonadale Hormone.- 14.3.4 Beurteilung des individuellen Reifungsfortschrittes.- 14.3.5 Inhibin.- 14.3.6 Sexualhormonbindendes Globulin (SHBG).- 14.3.7 Wachstumshormon, IGF-I, Adrenarche, PSA.- 14.3.8 Körperfett und pubertäre Entwicklung.- 14.3.9 Medikamentöse Verschiebung der Menstruation.- 14.3.10 Psychologische und psychosoziale Aspekte.- Literatur.- 15 Störungen der Pubertätsentwicklung.- 15.1 Klassifikation.- 15.2 Vorzeitige Pubertätsentwicklung.- 15.2.1 Idiopathische Form der Pubertas praecox.- 15.2.2 Pubertas praecox vera bei zerebral-organischen Erkrankungen.- 15.2.3 Pubertas praecox bei akzeleriertem Knochenalter.- 15.3 Prämature Teilentwicklungen.- 15.3.1 Prämature Thelarche.- 15.3.2 Prämature Adrenarche.- 15.3.3 Isolierte Menarche.- 15.3.4 „Hormonal overlap Syndrome“.- 15.4 Vorzeitige Geschlechtsentwicklungen.- 15.4.1 McCune-Albright-Syndrom.- 15.4.2 Paraneoplastische Hormonbildung mit LH-Wirkung.- 15.4.3 Autonome Ovarialzysten.- 15.4.4 Testotoxikose.- 15.4.5 Hormonaktive Testistumoren.- 15.4.6 Exogene Hormonexposition.- 15.5 Verspätete, unvollständige und ausbleibende Pubertätsentwicklung.- 15.5.1 Primärer (hypergonadotroper) Hypogonadismus.- 15.5.2 Zentraler (sekundärer und tertiärer, hypogonadotroper) Hypogonadismus.- 15.5.3 Prinzipielle Diagnostik bei Verdacht auf Hypogonadismus.- 15.5.4 Therapie hypogonadaler Störungen.- 15.6 Sonstige Auffälligkeiten und Störungen der pubertären Entwicklung.- 15.6.1 Auffallende Ausbildung des Körper-haarkleides bei Mädchen.- 15.6.2 Gynäkomastie.- 15.6.3 Störungen der Brustentwicklung bei Mädchen.- 15.6.4 Psychogene Eßstörungen.- Literatur.- 16 Zyklusstörungen.- 16.1 Einführung.- 16.2 Gonadotrope Kontrolle der Ovarialfunktion.- 16.3 Intraovarielle Physiologie.- 16.4 Dysfunktionelle Blutungen.- 16.5 Oligomenorrhö und sekundäre Amenorrhö.- 16.5.1 Oligomenorrhö.- 16.5.2 Sekundäre Amenorrhö.- 16.6 Dysmenorrhö.- 16.6.1 Primäre Dysmenorrhö.- 16.6.2 Sekundäre Dysmenorrhö.- Literatur.- 17 Schwangerschaftsverhütung bei Jugendlichen.- 17.1 Psychologische und psychosoziale Aspekte.- 17.2 Empfängnisverhütende Methoden.- 17.2.1 Coitus interruptus.- 17.2.2 Natürliche Methoden.- 17.2.3 Mechanische Methoden.- 17.2.4 Spermizide.- 17.2.5 Hormonale Antikonzeption.- 17.2.6 Intrauterinspirale (IUD).- 17.2.7 Postkoitale Interzeption.- Literatur.- IV Klinik, Diagnostik und Therapie spezieller Entitäten.- 18 Diabetes mellitus.- 18.1 Definition und Klassifikation des Typ-I-Diabetes.- 18.2 Epidemiologie.- 18.2.1 Prävalenz.- 18.2.2 Inzidenz.- 18.3 Klinik und Verlauf.- 18.3.1 Symptomatologie.- 18.3.2 Differentialdiagnose.- 18.3.3 Verlaufsphasen.- 18.3.4 Sonderformen.- 18.4 Spätkomplikationen und Prognose.- 18.4.1 Ätiopathogenese der diabetischen Spätkomplikationen.- 18.4.2 Diabetische Retinopathie.- 18.4.3 Diabetische Nephropathie.- 18.4.4 Diabetische Neuropathie.- 18.4.5 Veränderungen an Haut und Gelenken.- 18.4.6 Prognose.- 18.5 Stationäre Behandlung diabetischer Kinder und Jugendlicher.- 18.5.1 Stationäre Behandlung nach Manifestation des Diabetes.- 18.5.2 Stationäre Behandlung während des weiteren Diabetesverlaufs.- 18.6 Ambulante Langzeitbehandlung.- 18.6.1 Ziele der ambulanten Langzeitbetreuung.- 18.6.2 Praxis der Insulintherapie.- 18.6.3 Besonderheiten und Nebenwirkungen der Insulintherapie.- 18.6.4 Hypoglykämie.- 18.6.5 Insulintherapie und Ernährung.- 18.6.6 Stoffwechselselbstkontrolle.- 18.6.7 Metabolische Ergebnisse der Diabetestherapie.- 18.7 Rehabilitation diabetischer Kinder und Jugendlicher.- 18.7.1 Medizinische Behandlung.- 18.7.2 Diabetesschulung.- 18.7.3 Psychosoziale Situation und psychologische Betreuung.- Literatur.- 19 Euthyreote Struma.- 19.1 Definition.- 19.2 Vorkommen.- 19.3 Pathogenese.- 19.4 Pathophysiologie.- 19.5 Diagnostik.- 19.6 Differentialdiagnose.- 19.7 Therapie.- 19.7.1 Therapie mit Schilddrüsenhormonen.- 19.7.2 Therapie mit Jod.- 19.7.3 Verlaufskontrolle.- 19.7.4 Operative Therapie.- 19.8 Prophylaxe.- Literatur.- 20 Nosologische, metabolische und endo-krinologische Aspekte der Adipositas.- 20.1 Vorbemerkungen.- 20.2 Definition und Diagnose.- 20.3 Epidemiologie.- 20.4 Krankheitsrisiko.- 20.5 Ätiologie.- 20.5.1 Genetische Faktoren.- 20.5.2 Eßverhalten.- 20.5.3 Energieverbrauch.- 20.6 Hormonale Regulation der Energie-bilanz und des Substratstoffwechsels.- 20.6.1 Insulin, Glucose.- 20.6.2 ACTH, Cortisol und andere Steroide.- 20.6.3 Schilddrüsenhormone.- 20.6.4 Wachstumshormon, IGF, Auxologie.- 20.6.5 Leptin.- 20.6.6 Katecholamine, Opioide, NGF, NPY.- 20.7 Differentialdiagnose.- 20.8 Therapie und Prävention.- Literatur.- 21 Kongenitale Nebennierenrindenhyper-plasie (angeborenes adrenogenitales Syndrom) mit C21- und C11-Hydroxylase-Mangel.- 21.1 Häufigkeiten.- 21.2 Pathophysiologie.- 21.2.1 Androgenexzeß in utero.- 21.2.2 Adrenale Hyperplasie.- 21.2.3 Biochemie.- 21.2.4 Salzverlust (-Syndrom).- 21.3 Genetische und molekulargenetische Aspekte.- 21.3.1 C21-Hydroxylase-Mangel.- 21.3.2 C11-Hydroxylase-Mangel.- 21.4 Klinische Befunde.- 21.4.1 Äußeres Genitale.- 21.4.2 Salzverlustsyndrom.- 21.4.3 Spätmanifestation.- 21.4.4 Sonstige Befunde.- 21.5 Spezielle Diagnostik.- 21.5.1 Steroidbestimmungen bei C21-Hydroxylase-Mangel.- 21.5.2 Steroidbestimmungen bei C11-Hydroxylase-Mangel.- 21.5.3 Erkennung heterozygoter Merkmalsträger.- 21.5.4 Pränatale Diagnose.- 21.6 Differentialdiagnose.- 21.7 Therapie.- 21.7.1 Grundsätze.- 21.7.2 Substanzen, Dosis und Verabreichungsmodalitäten.- 21.7.3 Akute Salzverlustkrise.- 21.7.4 Pränatale Therapie.- 21.7.5 Kontrolle und Verlauf.- 21.7.6 Adrenarche und AGS-Therapie.- 21.7.7 AGS und polyzystisches Ovarsyndrom.- 21.7.8 Chirurgische Maßnahmen bei Mädchen.- Literatur.- 22 Klinische Krankheitsbilder durch Störungen der Bildung gastrointestinaler Hormone.- 22.1 Beteiligung gastrointestinaler Hormone bei verschiedenen Krankheitsbildern.- 22.1.1 Gastrin.- 22.1.2 Cholecystokinin-Pankreozymin (CCK).- 22.1.3 Sekretin.- 22.1.4 Gastrisches inhibitorisches Polypeptid (GIP).- 22.1.5 Substanz P.- 22.2 Hormonproduzierende Tumoren im Gastrointestinaltrakt.- 22.2.1 Zollinger-Ellison-Syndrom (Gastrinom).- 22.2.2 Multiple endokrine Adenomatöse (MEA-I-Syndrom) und Inselzelltumoren mit mehrfacher Hormonbildung.- 22.2.3 VIPom (pankreatische Cholera, Verner-Morrison-Syndrom).- 22.2.4 Somatostatinom.- 22.2.5 GRFom.- 22.2.6 PPom.- 22.2.7 Glukagonom.- 22.2.8 Karzinoidsyndrom.- Literatur.- 23 Gestörte Geschlechtsdifferenzierung.- 23.1 Grundlagen.- 23.2 Klassifikation.- 23.3 Genetisch bedingte Anomalien der Gonaden.- 23.3.1 Klinefelter-Syndrom.- 23.3.2 46,XX-Gonadendysgenesie.- 23.3.3 46,XY-Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom).- 23.3.4 Gemischte Gonadendysgenesie Typ45,X0/46,XY.- 23.3.5 Strukturdefekte des Y-Chromosoms.- 23.3.6 Hermaphroditismus verus.- 23.4 Weiblicher Pseudohermaphroditismus.- 23.4.1 Plazentarer Aromatasemangel.- 23.4.2 Übertragung mütterlicher Androgene und Gestagene auf den Feten.- 23.4.3 Nichthormonal bedingte Formen.- 23.5 Männlicher Pseudohermaphroditismus.- 23.5.1 Angeborene Störungen der Testosteron-biosynthese.- 23.5.2 Endorganresistenz gegenüber Androgenen.- 23.5.3 Testikuläre Insensitivität gegen hCG und LH.- 23.5.4 „Vanishing testes Syndrome“ und Varianten.- 23.5.5 Oviduktpersistenz.- 23.6 Singulare klinische Syndrome mit gestörter sexueller Entwicklung.- Literatur.- 24 Endokrinologische Notfallsituationen.- 24.1 ADH-bedingte hyponatriämische Krise (Syndrom der inappropriaten ADH-Sekretion, SIADH; exogener ADH-Exzeß).- 24.2 Thyreotoxische Krise.- 24.3 Hyperkalzämische Krise.- 24.4 Hypokalzämische Tetanie.- 24.5 Addison-Krise und iatrogene akute NNR-Insuffizienz.- 24.6 Diabetisches Koma.- 24.7 Hypoglykämische Krise.- Literatur.- TeilV Anthropometrische Dokumentation, Funktionstests und Normalwerte.- 25 Klinische und laboranalytische Meßwerte*.- 25.1 Anthropometrische Tafeln und Tabellen.- 25.1.1 Körperlänge, Körperhöhe, Körpergewicht.- 25.1.2 Wachstumsgeschwindigkeit.- 25.1.3 Hautfaltendickestandards.- 25.1.4 Oberlänge-Unterlänge-Verhältnis, Sitzhöhe.- 25.1.5 Bestimmung der prospektiven Endlänge.- 25.1.6 Einteilung der Pubertätsstadien und Standards für den normalen zeitlichen Ablauf der Pubertät.- 25.1.7 Penislänge.- 25.1.8 Hodenvolumen.- 25.1.9 Anogenitale Ratio und Stadien der Virilisierung des weiblichen Genitales nach Prader.- 25.1.10 Standards für Uterusvolumen, Ovar-volumen und dessen Binnenstruktur.- 25.1.11 Körperoberfläche.- 25.2 Endokrinologische Testverfahren.- 25.2.1 Insulininduzierte Hypoglykämie (Insulintoleranztest).- 25.2.2 Arginininfusionstest.- 25.2.3 Clonidintest.- 25.2.4 L-Dopa-Test.- 25.2.5 GHRH-Test.- 25.2.6 CRH-Test.- 25.2.7 TRH-Test.- 25.2.8 GnRH-(LHRH-)Test.- 25.2.9 GnRH-(LHRH-)Pumpentest.- 25.2.10 Oraler Glucosetoleranztest.- 25.2.11 Intravenöser Glucosetoleranztest.- 25.2.12 Dexamethasonhemmtest.- 25.2.13 Metyrapontest.- 25.2.14 ACTH-Test I.- 25.2.15 ACTH-Test II.- 25.2.16 ACTH-Langzeittest.- 25.2.17 hCG-Test.- 25.2.18 Durstversuch.- 25.2.19 PTH-Test.- 25.2.20 Übersicht über die in der endokrinologi-schen Funktionsdiagnostik eingesetzten Substanzen und ihre Handelsformen.- 25.3 Normalwerte für die Konzentrationen einiger Hormone in Körperflüssigkeiten unter Basalbedingungen.